Что такое коарктация аорты?

Каковы основные причины коарктации аорты?

Почему коарктация аорты должна вызывать обеспокоенность у врачей и родителей?

Какими симптомами проявляется коарктация аорты?

Как проводят диагностику коарктации аорты?

Какое лечение используют при коарктации аорты?

Каковы долгосрочные перспективы после хирургического лечения коарктации аорты?

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты - врожденный сердечный дефект, представляющий собой сужение аорты в области ее перехода из дуги в нисходящую грудную часть. Аорта - самая крупная артерия, несущая обогащенную кислородом кровь из левого желудочка ко всем тканям и органам организма. В области груди аорта состоит из трех последовательных частей. По своей форме она напоминает трость. Первая часть - это восходящая грудная аорта. Вторая имеет С-образную форму, поэтому носит название дуги аорты. От этой ее части отходят сосуды (артерии), кровоснабжающие головной мозг и верхние конечности (руки). Третья часть аорты следует за дугой, вновь становиться прямой и обеспечивает поступление артериальной крови к органам и тканям туловища и нижних конечностей. Она носит название нисходящей аорты и делиться на грудной и брюшной отделы.

Рис.1 Коарктация аорты (AO - аорта; PA - легочный ствол; LV - левый желудочек; LA - левое предсердие; RV - правый желудочек; RA - правое предсердие)

Образование сужения, носящее название коарктации аорты, может возникнуть в любом отделе аорты. Наиболее встречаемая локализация (месторасположение) этого сужения - переход дуги аорты в ее нисходящую часть. Это приводит к ограничению количества артериальной крови, доставляемой к ниже расположенным частям тела, что существенно сказывается на их развитии и отражается на клинических симптомах.

Существует несколько степеней сужения аорты, причем, чем более серьезный характер имеет это сужение, тем более симптоматичным будет ребенок, и тем раньше будет выявлена эта патология. В некоторых случаях, коарктация выявляется в младенческом возрасте. Иногда, при длительном течении, происходит компенсация, развитие обходных путей кровотока (коллатералей) и она остается незамеченной вплоть до школьного или юношеского возраста. Выявление коарктации у таких пациентов нередко является находкой, с которой встречаются врачи подросткового кабинета в школе или поликлинике. Чаще коарктация аорты выявляется в детстве, однако педиатры даже при выслушивании шумов в сердце не уделяют такому состоянию должного внимания.

Поскольку коарктация аорты является врожденной патологией приблизительно семьдесят пять процентов детей с коарктацией аорты также имеют бикуспидальный аортальный клапан - клапан, имеющий две заслонки вместо обычных трех. При возникающем из-за коарктации высоком артериальном давлении, на этот клапан ложится дополнительная нагрузка и нередко возникает недостаточность аортального клапана. Недостаточность клапана уменьшает его запирательную функцию и постоянный обратный поток крови заставляет левый желудочек сокращаться все чаще и чаще. В результате такой активной работы возникает гипертрофия левого желудочка.

В структуре врожденных пороков сердца коарктация аорты является одним из наиболее распространенных и известных пороков. Коарктация аорты встречается приблизительно у 8-11 % всех детей с врожденной сердечной патологией (врожденные пороки сердца). У мальчиков этот дефект встречается в два раза чаще, чем у девочек. Практически в 100% случаев возникает необходимость в хирургическом лечении из-за высокого риска осложнений, связанных в трудно поддающейся лечению артериальной гипертензией.

Каковы причины коарктации аорты?

Некоторые врожденные сердечные дефекты имеют генетическую предрасположенность, что обусловлено наличием какого-либо дефекта в гене, ненормальности хромосомы или же их появление зависит от влияния экологии, вызывая проблемы с сердцем в определенных семьях. Существует несколько теорий формирования этого порока, однако, все они гипотетические и не имеют научного подтверждения. Ряд авторов предполагает что основной причиной развития коарктации аорты является нарушение закладки и формирования артериальных дуги при внутриутробном развитии ребенка. Некоторые исследователи считают, что развитие сужения аорты, то есть коарктации аорты происходит при облитерации (заращении) в норме существующего открытого артериального протока и вовлечения в это процесс участка аорты называемого перешейком.

Почему коарктация аорты должна вызывать обеспокоенность?

Коарктация аорты вызывает ряд серьезных проблем, из которых выделяют следующие:

1. Левому желудочку приходится работать намного интенсивнее, чтобы поток артериальной крови преодолел сужение в аорте. В итоге, на определенном этапе левый желудочек теряет способность справляться с увеличенной рабочей нагрузкой, и это ограничивает его возможность эффективно прокачивать кровь ко всем органам и тканям. Повышенное артериальное давление является основной причиной развития недостаточности клапана выходного отдела аорты, в результате увеличенной нагрузки клапан аорты не справляется с увеличенной нагрузкой и начинает пропускать часть крови обратно в желудочек. Развивается гипертрофия левого желудочка, как одно из проявлений увеличения работы сердца по выбрасыванию крови в сосудистое русло.
2. Артериальное давление резко увеличивается в аорте и сосудах, расположенных выше сужения, и понижается в сосудах, находящихся за сужением. Дети обычно жалуются на головные боли, возникновение которых связано со слишком большим уровнем давления в сосудах головного мозга, и (или) на судороги, появляющихся в ногах или мышцах живота из-за обеднения кровоснабжения в этой области. Кроме того, почки, выделяют меньшее, чем в норме количество мочи, так как они требуют поступления определенного достаточного(!) количества кровотока и определенного артериального давления для выполнения этой задачи. Синдром при котором отмечают увеличение давления выше места сужения и снижения давления в сосудистом русле после сужения носит название коарктационного синдрома.
3. Из-за резкого повышения давления стенки восходящего отдела грудной аорты, дуги аорты, или любой из артерий в головного мозга или верхних конечностей становятся ослабленными. Это может привести к возникновению их спонтанного разрыва, который может вызвать инсульт или не поддающееся медикаментозной терапии кровотечение. Нередко постоянное увеличенное давление во внутричерепных артериях является причиной развития аневризм интракраниальных отделов артерий, что чревато развитием разрыва артерии и формированием геморрагического инсульта. При таком развитии событий вероятность развития благоприятного исхода заболевания резко уменьшается и нередко это приводит к инвалидизации пациента, потере трудоспособности.
4. У пациентов с коарктацией увеличена вероятность развития инфекции сердца или аорты, которая известна как бактериальный эндокардит. Это обусловлено снижением циркуляции крови в малом (легочном) круге кровообращения, застойными явлениями и присоединением хронической бактериальной инфекции.
5. Коронарные артерии, обеспечивающие доставку обогащенной кислородом крови к миокарду, могут сузиться в ответ на повышение давления. Более того, из-за компенсаторного увеличения общей мышечной массы сердца, объема доставляемой крови становиться недостаточно для покрытия возросших метаболических требований миокарда.

Какими симптомами проявляется коарктация аорты?

Признаки, выявленные в раннем младенчестве, обычно связаны с умеренным или выраженным сужением аорты. В некоторых ситуациях коарктация аорты представляет собой настолько серьезное сужение, что нередко новорожденные сразу после рождения нуждаются выполнении операции. Это обусловлено тем, после рождения компенсаторных возможностей ребенка оказывается недостаточно и именно в этом периоде (до 1 года) регистрируется наибольшая частота неблагоприятных исходов.

Ниже перечислены наиболее распространенные из симптомов коарктации аорты. Однако комбинация этих симптомов может быть индивидуальной в каждом конкретном случае. Выделяют следующие признаки:

• раздражительность
• бледность кожных покровов
• усиленное потоотделение
• тяжелое и/или быстрое дыхание
• плохой аппетит
• медленный набор веса
• похолодание кожных покровов нижних конечностей
• уменьшение или отсутствие пульса на артериях нижних конечностей
• резкий подъем уровня артериального давления на руках, особенно на правой руке, по сравнению с давлением на ногах (большой градиент давления между верхними и нижними конечностями)

Большинство симптомов обусловлено возникающей из-за стеноза (сужения) аорты высокой артериальной гипертензией. Умеренное сужение, иногда вообще может не вызывает никаких признаков. Небольшая коарктация аорты позволяет части крови проходить место сужения, остальная часть способствует развитию коллатералей. Коллатерали представляют собой обходные артериальные пути кровообращения от места выше к месту ниже места сужения. Это хорошо видно на представленном рисунке.

Рис.2 Коарктация аорты (схема формирования коллатеральный путей)

Часто первые симптомы появляются в школьном возрасте, когда при профилактическом осмотре выявляют повышение артериального давления или шумы в области сердца. Также возможны жалобы на головные боли, утомляемость или судороги в нижних отделах тела.

Симптомы коарктации аорты могут напоминать другие патологические состояния или проблемы с сердцем. Обязательно проконсультируйтесь с врачом-кардиологом или кардиохирургом относительно точности установления диагноза и дальнейшей тактики лечения.

Как проводят диагностику коарктации аорты?

Как уже говорилось выше, первые признаки выявляются при первичном профилактическом осмотре, и при выявлении шумов в сердце, ребенка сразу направляют для дальнейшего дообследования к детскому кардиологу для установления точного диагноза.

Детский кардиолог специализируется на диагностике и лечении врожденной сердечной патологии, а также на приобретенной патологии, возникающей после рождения. После проведения осмотра пациента, при котором врач проведет аускультацию (прослушает) сердца и легких, он может поставить предварительный диагноз и рекомендовать инструментальное дообследование. Именно результаты этого дообследования помогут ему правильно интерпретировать полученные данные и поставить точный диагноз.

В качестве диагностики используются следующие инструментальные методы:

Рентген органов грудной клетки - диагностический тест, который использует рентгеновское излучение для отображения состояния внутренних органов, костей и других тканей. Высокой диагностической ценностью обладает метод рентгеновского исследования с контрастированием пищевода, когда выявляется смещение расширенным постстенотическим (находящимся после сужения) отделом аорты.

Рис.3 Рентген грудной клетки при коарктации аорты (красные стрелки - узурации ребер; желтая стрелка - дуга аорты; синяя стрелка - коарктация аорты; зеленая стрелка - постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)

Электрокардиограмма (ЭКГ) - тест, с помощью которого делается запись электрической деятельности сердца, показывающего неправильные ритмы (аритмии или дизритмии) и обнаруживающего повреждение миокарда. Самым распространенным электрокардиографическим признаком коарктации аорты является гипертрофия левого желудочка и признаки недостаточности его работы, чаще представленные нарушением ритма.

Эхокардиограмма (ЭхоКГ) - процедура, которая позволяет оценить структуру и функции сердца при использовании ультразвуковых волн, которые фиксируют работу сердца и сердечных клапанов. Особенностью данного метода исследования является то, что с его помощью можно проследить (определить) размеры аорты от уровня ее выхода из левого желудочка до уровня перешейка (наиболее типичного месторасположения коарктации). Помимо измерения размеров аорты на разных участков, ультразвуковая диагностика позволяет выявить разницу систолического давления в аорте выше и ниже места сужения, в результате чего определяется степень коарктации и так называемый систолический градиент давления.

Ультразвуковая допплерография артерий нижних конечностей - диагностическая процедура, при которой с помощью ультразвука выявляют характер кровотока в артериях нижних конечностей, то есть наиболее доступных обследованию сосудов, находящихся за местом сужения аорты. Полученные с помощью этого метода диагностики данные позволяют преимущественную тактику дальнейшего лечения и выбор операции.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - диагностическая процедура, использующая комбинацию больших магнитов, радиоволн и компьютера для воспроизведения детализированных изображений органов и структур организма.

Рис.4 МРТ (вверху) и компьютерная томография (внизу) при коарктации аорты

В структуре врожденных пороков сердца коарктация аорты является одним из наиболее распространенных и известных пороков. Коарктация аорты встречается приблизительно у 8-11 % всех детей с врожденной сердечной патологией (врожденные пороки сердца). У мальчиков этот дефект встречается в два раза чаще, чем у девочек. Практически в 100% случаев возникает необходимость в хирургическом лечении из-за высокого риска осложнений, связанных в трудно поддающейся лечению артериальной гипертензией.

Какое лечение используют при коарктации аорты?

Тактика лечения вырабатывается врачом - кардиологом или сердечно-сосудистым хирургом и основана на:

• учете возраста ребенка, состояния его здоровья, анамнезе (истории заболевания), степени коарктации
• реакции пациента на проводимое медикаментозное лечение, определенные процедуры
• степени и скорости прогрессирования дефекта
• на мнении родственников и их выборе способа лечения пациента

Основным способом лечения коарктации аорты является хирургический. В настоящее время доступно несколько вариантов хирургического лечения этой патологии.

Открытая хирургическая операция
Операцию выполняют под общей анестезией. Суженную часть удаляют и выполняют соединение неизмененных концов аорты путем наложения хирургического шва или заместительным протезированием участка аорты, иногда путем пластики собственными тканями организма или с использованием заплат.

Рис.5 Внешний вид коарктации аорты по время операции

Рис.6 Открытая операция при коарктации аорты

Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты
Баллонная ангиопластика может быть способом выбора у детей старшего возраста и подростков. При проведении этой процедуры выполняется седация (в/в наркоз) пациента и в просвет аорты доступом через бедренную артерию вводится маленькая, тонкая, гибкая трубочка (сосудистый катетер), которая затем перемещается под контролем рентгена к суженной части аорты. Как только катетер с баллоном располагается в проекции сужения, баллон раздувают, что приводит к расширению пораженной части. Иногда данную процедуру дополняют установкой в этом месте стента, небольшой металлической, перфорированной трубочки, которая после размещения в аорте оставляет ее просвет открытым длительное время. После этой процедуры ребенок находится под постоянным наблюдением в стационаре.

Операция стентирования коарктации аорты (видео и анимация)

Дети младенческого возраста, находясь в более тяжелом исходном состоянии, требуют наблюдения в отделении интенсивной терапии как до, так и после выполнения процедуры, и в редких случаях могут даже нуждаться в экстренной хирургической операции.

После операции ребенка переводят из реанимации в реабилитационное отделение, где он находится в течение нескольких дней, а затем выписывается домой. Врач-кардиолог обязательно даст рекомендации по поводу дальнейшего лечения, двигательного режима, образа жизни и контрольного обследования через какое-то время.

Каковы долгосрочные перспективы после хирургического лечения коарктации аорты?

Основная масса детей, которым выполнена хирургическая коррекция коарктации аорты, возвращается к обычному образу жизни. Уровень деятельности, аппетит и темпы роста вернуться к нормальным показателям.
После выписки из стационара детский кардиолог может рекомендовать профилактический прием антибиотиков для предотвращения бактериального эндокардита.

Иногда, учитывая, что ребенок растет после операции, возможно повторное формирование сужения аорты. Если это все же случается, бывает необходима повторная операция или процедура баллонной ангиопластики. Для динамической оценки состояния аорты и окружающих ее тканей, а также для выявления возможных осложнений (например, аневризмы) обычно выполняют МРТ или компьютерную томографию (КТ).

Одним из наиболее важных параметров, которые нужно контролировать после операции является уровень артериального давления. Поэтому очень важно регулярно принимать медикаментозные препараты, назначенные кардиологом для купирования артериальной гипертензии и поддерживать с ним постоянный контакт, оповещая его о любом изменении в состоянии.

Все о коарктации аорты в формате видео-презентации