Что такое дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)?
Насколько дефект межжелудочковой перегородки распространенное явление?
Как устроено нормальное сердце у детей?
Почему дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) приводит к появлению проблем и насколько он опасен?
Как проводится диагностика ДМЖП? Какими симптомами характеризуется дефект межжелудочковой перегородки?
Что делать, если ДМЖП небольшого размера?
Какое лечение используют при ДМЖП небольшого размера?
Что делать, если выявлен ДМЖП больших размеров?
Какое лечение используют при большом ДМЖП?
Какие варианты операции возможны при большом ДМЖП?
Какие прогнозы после операции закрытия дефекта межжелудочковой перегородки?
Какие осложнения после операции закрытия дефекта межжелудочковой перегородки встречаются?
Что делать, если выявлен ДМЖП в комбинации с другим пороком?
Что такое дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)?
Дефект межжелудочковой перегородки, сокращенно ДМЖП – это дефект (отверстие) в перегородке, расположенной между правым и левым желудочком сердца, и появляющийся из-за нарушения формирования сердца и незаращения перегородки во время внутриутробного развития. Этот порок появляется во время беременности и сохраняется при рождении у новорожденного, в связи, с чем ДМЖП относят к так называемым врожденным порокам, и поскольку он возникает в сердце, эту патологию относят к группе врожденных пороков сердца (ВПС).
Рис.1 Варианты дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Насколько дефект межжелудочковой перегородки распространенное явление?
Врожденные пороки сердца это одна из самых распространенных групп врожденных пороков вообще. Статистические исследования показали, что на 1000 новорожденных рождается 8 детей с врожденными пороками сердца. Среди всех врожденных пороков сердца на долю ДМЖП приходится порядка 25 %-30 %, это один из самых распространенных сердечных пороков и статистически с ДМЖП рождается 1 ребенок из 500 новорожденных.
Как устроено нормальное сердце у детей?
Сердце ребенка состоит из четырех отдельных камер. Верхняя правая камера сердца (предсердие) получает кровь от органов и тканей организма после того, как тканями из крови будет извлечен кислород. В этом кровь становиться обедненной кислородом. Затем кровь из правого предсердия поступает в нижнюю правую камеру сердца (желудочек), а потом, после сокращения правого желудочка, кровь направляется в легочную артерию и легкие, где после газообмена с воздухом, обогащается кислородом. Обратному перетоку крови и однонаправленному ее движению способствуют расположенные между предсердием и желудочком, а также между желудочком и выводящим трактом легочной артерии клапаны. Затем обогащенная кислородом кровь, ее также называют оксигенированной, поступает в левую верхнюю камеру (предсердие) и далее, минуя митральный клапан, наполняет левую нижнюю камеру сердца (желудочек). Оттуда после сокращения левого желудочка обогащенная кислородом кровь заполняет самый крупный сосуд в организме – аорту, по которой она разносится по всему организму с помощью многочисленных артерий.
Две верхних камеры (правое и левое предсердия) отделены друг от друга мышечной стенкой, называемой перегородкой. Такая же перегородка есть между левым и правым желудочками. Основная функция этих перегородок отграничение двух потоков крови: насыщенного кислородом и обедненного кислородом. При появлении сообщения или отверстия в перегородке возможно смешивание крови и это приводит к возникновению двух основных неблагоприятных исходов такого смешивания: увеличение артериального давления в правом желудочке и недостаточное поступление к органам и тканям смещенной недоокисленной крови. Дефект межжелудочковой перегородки или ДМЖП – это появление сообщения в перегородке между желудочками.
Почему дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) приводит к появлению проблем и насколько он опасен?
Давление, возникающее во время сокращения левого желудочка существенно выше давления создаваемого при сокращении правого желудочка. При наличии незаращения перегородки часть крови из левого желудочка из-за разницы давлений будет поступать в правый желудочек. В результате такого перемещения возникает так называемый патологический сброс крови или патологический «шунт». Из-за увеличение объема поступающей крови и артериального давления в просвете правого желудочка, ему приходится работать намного интенсивнее, чтобы прокачать всю кровь. Такая интенсивная работа может привести к перегрузке правого желудочка и постепенному его истощению, что отражается на его насосной функции. Стенка правого желудочка претерпевает компенсаторные изменения, развивается гипертрофия правого желудочка. При сокращении такой желудочек увеличивает количество выбрасываемой в легочную артерию крови. В ответ на постоянное высокое артериальное давление происходит утолщение и сужение просвета мелких легочных артерий, что нарушает кровообращение в легких и еще больше увеличивает давление в правых отделах легких. Скорость таких изменений и выраженность симптомов нарушения функции сердца полностью зависит от размеров дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Как проводится диагностика ДМЖП? Какими симптомами характеризуется дефект межжелудочковой перегородки?
Предположительный диагноз врожденного порока сердца, в частности ДМЖП, обычно подозревается при выслушивании характерного шума в сердце. Шум – это звук, создаваемый патологическим турбулентным потоком крови в сердце, в случае ДМЖП проходящим через отверстие в перегородке за счет разницы в давлении между желудочками. При рождении левый и правый желудочек обычно одинаково развиты и у новорожденного давлении в них практически одинаково. В дальнейшем на левый желудочек возлагается большая нагрузка, поскольку ему приходится проталкивать большее количество крови и кровоснабжать практически весь организм. При работе правого желудочка кровоснабжаются только легкие, поэтому к концу первой недели развития правый желудочек в размерах уступает левому и в левом создается более высокое артериальное давление. По причине одинакового давления в обоих желудочках у новорожденных, при наличии ДМЖП не происходит смешивания крови, и поэтому же отсутствует патологический сброс крови между желудочками и соответственно патологический шум в сердце, появляющийся к концу первой недели жизни ребенка.
У новорожденных обычно диагностика врожденных пороков сердца базируется в первую очередь на выявлении шума в сердца, а появление шума в сердце с учетом возможности существования сложного порока предполагает необходимость использования различных инструментальных методов диагностики.
Диагностика обычно начинается с проведения электрокардиографии (ЭКГ) и возможно рентгена грудной клетки. Наиболее информативным методом диагностики дефекта межжелудочковой перегородки сердца в последнее время стала эхокардиография, которая позволяет определить анатомию сердца и оценить особенности кровообращения внутри сердца: объемы крови в каждой камере, функционирование клапанов, уровень кровяного давления в просвете камер сердца, физиологические и патологические потоки (сброс) крови. В связи с высокими диагностическими возможностями эхокардиографии при ВПС все реже с целью диагностики стало использоваться сердечное зондирование или же оно используется только при проведении эндоваскулярных хирургических вмешательств.
Рис.2 Эхокардиография при ДМЖП (виден сброс крови слева направо между желудочками)
Что делать, если ДМЖП небольшого размера?
Небольшие по размерам дефекты в межжелудочковой перегородке (менее 0.5 сантиметров в квадрате) явление обычное. При маленьком размере ДМЖП из левого желудочка в правых происходит минимальный сброс крови, и количество сбрасываемой крови настолько минимально, что давление в правом желудочке не повышается, поэтому в отношении мелких легочных артерии нет никакой угрозы. Сердце функционирует в обычном режиме. Шум в сердце – это единственный признак наличия незаращения межжелудочковой перегородки, выявляемый с помощью стетоскопа.
Какое лечение используют при ДМЖП небольшого размера?
Статистические данные показывают, что приблизительно от 1/3 до половины всех выявленных ДМЖП со временем закрывается самостоятельно. В большинстве случаев маленького ДМЖП закрытие происходит на первом году жизни, к 2 годам закрывается около 75% врожденных дефектов и к 4 году развития заканчиваются процессы, связанные с закрытием перегородки. Закрытие происходит из-за того, что сообщение очень маленькое и обычно расположено между крупными мышечными волокнами сердца, которые со временем и ростом увеличиваются в размерах, полностью замещая зону отверстия в перегородке.
Даже если закрытия ДМЖП со временем не происходит, в сердце не выявляют нарушений циркуляции, при которых было необходимо проведение хирургической или эндоваскулярной операции, и таким детям рекомендуют динамическое наблюдение с проведением контрольных ультразвуковых исследований (ЭхоКГ).
Что делать, если выявлен ДМЖП больших размеров?
При широком дефекте межжелудочковой перегородки (чаще больше 1 cm2), возникает большой сброс крови из левого желудочка в правый, и поступающий дополнительный объем крови запускает каскад изменений, о который мы рассказывали ранее. Эти изменения приводят к появлению высокого артериального давления в малом кругу кровообращения, называемого в клинической практике легочной гипертензией. При постоянной нагрузке на сердце у детей возникает одышка, затруднение дыхания, снижается интенсивность роста по сравнению со здоровыми детьми, появляется бледность кожных покровов, характерно появление частых респираторных инфекций.
Какое лечение используют при большом ДМЖП?
При выявлении ДМЖП достаточно крупных размеров показано выполнение лечебного хирургического вмешательства, во время которого выполняют реконструкцию (закрытие) дефекта в межжелудочковой перегородке. Выбор метода лечения ДМЖП в каждом конкретном случае индивидуален и зависит от нескольких факторов, среди них:
- Сроки существования высокого давления в легочной артерии и степень легочной гипертензии. Постоянное высокое давление в легочных артериях может привести к необратимым изменениям мелких легочных артериол и вызывать дополнительную нагрузку на правый желудочек. В такой ситуации необходимо проведение специальной медикаментозной терапии, которая позволит подготовить правый желудочек и самого пациента к оперативному лечению.
- Необходимо также учитывать, что ребенок с ДМЖП будет существенно отставать в развитии по сравнению с его сверстниками. Увеличение работы сердца потребует дополнительной энергии и калорий, что можно компенсировать высококалорийных пищевых добавок к обычному рациону питания ребенка. Некоторые новорожденные и дети 1 года жизни могут настолько отставать в физическом развитии, что им может понадобиться введение пищевых добавок через специальную трубку, введенную через нос в желудок, так называемый назогастральный зонд. Это позволит восстановить недостаток калорий, пищевых компонентов, жидкости и микроэлементов.
- Новорожденным с железодефицитной анемией показано использование препаратов железа, что увеличит содержание гемоглобина в крови и восстановит газотранспортную функцию крови, то есть возможность переноса большего количества кислорода. При выявлении железодефицитной анемии у новорожденных, переливание крови для восстановления кислородной емкости крови используется редко.
Какие варианты операции возможны при большом ДМЖП?
В настоящее время для лечения крупных дефектов межжелудочковой перегородки используется два варианта хирургического лечения: открытая реконструктивная операция и эндоваскулярное лечение с использованием разных внутрисосудистых манипуляторов. Выбор того или иного метода лечения зависит от вида ДМЖП и возможных побочных влияний операции на сердце, но в любом случае он всегда индивидуален. Открытая операция наиболее распространенным вариант вмешательства и выполняется с остановкой сердца и проведением искусственного кровообращения, так называемым сердечно-лёгочным обходом или шунтом. Это достаточно травматичный вариант операции, который требует выполнения стернотомии и подключения аппарата искусственного кровообращения. В большинстве современных педиатрических центрах страны такое хирургическое закрытие ДМЖП является операцией выбора. Однако, в последнее время появился вариант эндоваскулярного лечения ДМЖП, когда в просвет сосудов вводятся катетеры и различные эндоваскулярные устройства, благодаря использованию которых производят закрытие дефекта в межжелудочковой перегородке. Этот способ лечения технически сложнее чем, открытая операция, но обладает неоспоримыми преимуществами малой травматичности.
Использование специальных эндоваскулярных устройств, называемых окклюдерами, позволяет добиться неплохих результатов и в последнее время этот метод лечения активно конкурирует с реконструктивной операцией. Кроме того, в мире и в России появляется все больше центров сердечно-сосудистой хирургии, где эти вмешательства выполняются на высоком уровне.
Рис.3 Вариант коррекции сложного врожденного порока сердца (стеноз выводящего тракта легочной артерии и ДМЖП)
Эндоваскулярное лечение ДМЖП с помощью окклюдера Amplatzer (видео)
Какие прогнозы после операции закрытия дефекта межжелудочковой перегородки?
После успешной хирургической реконструкции ДМЖП, оба желудочка становятся полностью отделенными друг от друга, отсутствует смешивание крови и восстанавливается циркуляция и гемодинамика внутри сердца. Такой эффект операции приводит к восстановлению обычных размеров сердца и снижению давления в легочной артерии, также в период 1-2 лет полностью восстанавливается интенсивность роста ребенка. Отдаленные результаты лечения, как правило, благоприятны.
Какие осложнения после операции закрытия дефекта межжелудочковой перегородки встречаются?
Осложнения после операции закрытия ДМЖП встречаются очень редко. В настоящее время летальность после таких операций в случае единичного ДМЖП составляет менее 1%. В раннем послеоперационном периоде серьезные осложнения встречаются в 1 %-2 % и чаще представлены нарушениями ритма или неполным закрытием ДМЖП. В редких случаях, при осложненном течении может потребоваться установка кардиостимулятора (пейсмейкера) или повторная операция по закрытию дефекта.
Что делать, если выявлен ДМЖП в комбинации с другим пороком?
Такие случаи встречаются редко и могут потребовать серьезной реконструктивной операции. Чаще такая необходимость возникает при сочетании ДМЖП с другими сердечными дефектами (например, тетрадой Фалло, коарктацией аорты и т.д.). Достаточно тяжелыми в плане лечения являются ДМЖП с формированием сразу нескольких отверстий в межжелудочковой перегородке (дефекты по типу "швейцарского сыра").
Все о ДМЖП в формате видео-презентации
